线粒体三功能蛋白(英语:Mitochondrial trifunctional protein,缩写MTP)是一种线粒体内膜上的蛋白质,催化脂肪酸β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异八聚体,由四个α亚基(HADHA)和四个β亚基(HADHB)组成。
它的三个功能为:2-烯酰CoA的水合(第2步)、长链-3-羟基脂酰CoA的脱氢(第3步)以及β-酮脂酰CoA的硫解(第4步)[1]
类固醇生成(胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶)
其他(谷氨酸天冬氨酸转运体、甘油-3-磷酸脱氢酶、三磷酸腺苷合酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ、解偶联蛋白)回补反应(天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体)
尿素循环(氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶)
乙醇代谢(ALDH2)
PMPCB