库鲁病

本网站的医疗相关内容仅供参考，并不能视作专业意见。如需医疗服务或可靠意见，请咨询专业人士。

库鲁病
分类和外部资源
ICD-10	A81.8
ICD-9-CM	046.0
OMIM	245300
DiseasesDB	31861
MedlinePlus	001379
eMedicine	med/1248
MeSH	D007729

库鲁病（英语：Kuru），是一种不可治愈的退化性人类传染性海绵状脑病（Transmissible spongiform encephalopathy），一般认为其病原体为普里昂蛋白（朊毒体），与克雅二氏病类似。症状主要有头痛、关节疼痛和四肢猛烈颤抖，后期症状则与脊髓小脑共济失调症相似，患者会精神分裂、失忆、大笑，且往往在哈哈大笑中不治死亡，常被误会为笑死，故俗称哈哈病、笑病、笑死病。

简介

该病最著名的病例是1950年在巴布亚新几内亚法雷部落的流行，于其高峰时，该病在女性和儿童中的发病率是成年男性中的8至9倍。

该病名称即是由该部落语言“kuria”（或“guria”，颤抖）而来。有不少人认为此病是通过该部落成员的族内食人行为而传播的，他们有生食亲属遗体的习惯，包括脑部在内。而在该部落举行食用逝去亲属尸体之习俗时，是由该族成年男子先选择所食部分，通常是肌肉。然后再由女性和儿童食用其他剩下的尸块，包括脑部在内；而脑部正是致病普里昂蛋白含量较高的部分。虽然病理解剖未能找到病原体，但是废除吃死尸的习俗后，潜伏期可长达10到13年的库鲁症终于逐渐消失。

巴鲁克·塞缪尔·布隆伯格和丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克，因为对库鲁病的研究而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖。

法雷部落将库鲁症视为一种被巫术诅咒的后果，不过却认为被巫术陷害而死的女人身体是干净的、可食用的，因此库鲁症死者丧礼也等同于亲友们的葬仪大宴。丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克于1957年进入法雷部落，一边学习当地的皮钦英语（pidgin）以提升与当地人的沟通，一边开始用随身携带的打字机记下笔记式的日记，内容除了每天的工作流水账，还有关于库鲁症的资料收集，例如“当地人在无知下对库鲁症下的诊断其实很有医学根据，其精准度几乎可与现代科学诊断相比拟。”法雷部落将这个行进式、可致命的神经疾病分为三个阶段─“还走路（wokabout yet）”，也就是尚有行动能力；“坐下完（sindaun piris）”，也就是已无法走路；“睡下完（slip piris）”，也就是瘫痪。而且还能非常精确地辨认出库鲁症的前置征兆，一个他们称为“库鲁症好像快来（kuru laiki kamap nau）”的阶段，和最后病危征兆，一个他们称为“接近快死了（klostu dai nau）”的阶段 。

普里昂蛋白

库鲁症是人吃死人的习俗造成普里昂蛋白感染而蔓延的，而狂牛病是因为牛吃死羊或死牛才开始蔓延的。所以学界推论，狂牛病、库鲁病、克雅氏病皆为各自的普里昂蛋白所致。

参考资料

• 食人部落或能帮助对抗疯牛病 （简体中文）
• 1976年诺贝尔生医奖 （英文）
• When People Ate People, A Strange Disease Emerged （英文）