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| 系统（IUPAC）命名名称 | |
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(6R)-2-Amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tetrahydro-4(1H)-pteridinone | |
| 临床数据 | |
| 医疗法规 | |
| 妊娠分级 |
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| 给药途径 | Oral |
| 合法状态 | |
| 合法状态 |
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| 识别信息 | |
| CAS注册号 | 17528-72-2  |
| ATC代码 | A16AX07 |
| PubChem | CID 44257 |
| IUPHAR/BPS | 5276 |
| DrugBank | DB00360 |
| ChemSpider | 40270 |
| ChEBI | CHEBI:59560 |
| ChEMBL | CHEMBL1201774  |
| 化学信息 | |
| 化学式 | C9H15N5O3 |
| 摩尔质量 | 241.25 |
四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin），又称沙丙蝶呤（Sapropterin），简称BH4， 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶：苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸；酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴；色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5-羟色胺酸。它也是一氧化氮合酶（NOS）合成NO的重要辅酶。
临床意义
四氢生物蝶呤合成和／或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神经递质（多巴胺和5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。
生物合成
四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶）合成[1]。
参考文献
- ↑ Thony B, Auerbach G, Blau N. Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions. Biochem J. 2000,. 347 Pt 1: 1–16 [2009-01-20]. PMID 10727395. doi:10.1042/0264-6021:3470001.